影像解析：典型无脑回脊柱

病态回来发育不良，亦称卷曲脊髓，其形成状况是由于神经移行发育不良为大脊髓皮层很薄神经移行障碍，使神经在大脑皮质中出现异常积聚，特指异位，并导致病态回来发育不良。其中完全性脊髓回来缺如者，大脊髓很薄卷曲，称病态回来发育不良；而不完全性脊髓回来缺如，均展现出为脊髓回来数增加，但是体积增大，称；大脊髓回来发育不良。

下文为一典型的病态回来发育不良病例，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia 该网站上。

基本病史

3 个月婴孩，；还有四肢强直阵挛性哮喘心脏病和受精延迟。行 CT 及 MRI 颅脊髓检查结果如下。

示意图 1 颅脊髓 CT 检查：以原始的侧裂结构设计为界，颅脊髓呈圆形「彩虹都为」偏离，侧脊髓室缩减，额叶脊髓回来加厚，中脊髓病态回来显示

示意图 2 颅脊髓 MRI-T2WI

示意图 3 颅脊髓 MRI-T1WI

示意图 4 颅脊髓 MRI-T2FLAIR

示意图 5 颅脊髓棒状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脊髓均见少数较浅的脊髓沟，皮质值得注意加厚，范围内 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见敛在的皮质下囊肿形成。

诊断

病态回来发育不良

放大镜展现出

CT 和 MRI 之外能显示大脊髓皮层很薄粗糙，脊髓沟缺如，均存数个宽阔、平坦、粗大的脊髓回来。脊髓大脑皮层加厚，大脑皮质碎裂，灰大脑皮质分界两方出现异常卷曲，无大脑皮质向大脑皮层内突出。岛叶缺。脊髓室壁由于存在出现异常大脑皮层，可呈圆形结节都为外观。病态回来发育不良常；还有透明隔间腔，脊髓室缩减，蛛网膜下腔值得注意增宽等出现异常偏离。大脊髓外侧裂值得注意增宽、变浅，致大脊髓呈圆形「彩虹都为」外观。

细菌性

最典型特性病态回来发育不良，患儿在小孩时往往展现出正常。大多数病征在 1 岁以内求医，在新生儿期可见哺困难、肌腱张力低下和出现异常柱形姿势；稍晚可见国家主义受精延迟；最典型的病征则是哮喘心脏病。

生存率

病态回来发育不良不能治愈，病态回来发育不良综合征的患儿一般较强高发病率，较轻型病态回来发育不良患儿国家主义和概念化特性更佳，生存时间相比短。

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编辑： 刘芳