知识总结：的现代肺动静脉畸形的8项重点

大体病史：患者，45岁男性，气短。

MRI检查：

对比减慢CT说明了左大肠段气管显著扩展，并与扩展的大肠气管直接相通。大肠气管加大如气管相似，并且在连接处大肠一个组织周围见以扩展的血管病灶。未发现其他供血气管。

检验：所谓性大肠动气管遗传疾病

中长期：

1. 大肠动气管遗传疾病（PAVMs）是大肠血管的异常病变，指的是大肠的气管和气管间的异常交通血管。

2. 大多数情况下是所谓的动气管遗传疾病（单供血气管）；然而，20%的发病有多支供血气管。

3. 大多数患者是无疼痛的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，病变等疼痛。

4. 先天性发病的发生是由于毛细血管帷的发生毛病，导致扩展并伴薄壁血管囊形成。

5. 遗传疾病出血性毛细血管扩展症（HHT）的患者经常伴发大肠动气管遗传疾病（33%单发，50%多发）。

6. CT血管造影可采取检验，但金标准是大肠气管造影。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与血管相连的匐行性构件。针头消化道通常说明了供血气管和引流气管。

8. 主要治疗包括机械病变法，即利用伞状线圈堵塞供血气管。

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编辑： 南宋甜美